La réticulohistiocytose multicentrique (RHM) est une maladie systémique appartenant au groupe des histiocytoses non langerhansiennes. Il s’agit d’une affection rare, d’étiologie inconnue et à expression essentiellement cutanée et articulaire. Nous en rapportons un cas.

Une femme âgée de 62 ans, sans antécédents, consultait pour des nodules cutanés des mains, évoluant depuis 12 ans. Les lésions étaient apparues initialement au niveau des doigts en péri-unguéal et s’étaient ensuite étendues aux dos des mains. Il s’y associait des arthralgies des coudes, des poignets et des articulations interphalangiennes, évoluant par poussées depuis 17 ans. L’examen cutané trouvait des nodules violacés, de 3mm à 2cm de diamètre, fermes, indolores à la palpation siégeant au niveau des mains. L’examen des muqueuses objectivait des érosions buccales. Il n’y avait pas de syndrome inflammatoire biologique, le bilan immunologique était négatif. Les radiographies osseuses montraient des érosions périarticulaires. La suspicion diagnostique initiale était celle d’une polyarthrite rhumatoïde. La biopsie cutanée d’un nodule objectivait un infiltrat dermique histiocytaire et gigantocellulaire, à cytoplasme vaste « en verre dépoli » avec un marquage CD68(+), S100(−) et CD34(−). Le diagnostic de RHM était donc posé. Le bilan d’extension ne trouvait pas de pathologie maligne associée. La patiente était mise sous corticothérapie générale et méthotrexate, permettant une amélioration rapide des arthralgies et une régression lente des nodules.

La RHM touche habituellement la femme de la cinquantaine, et associe des signes articulaires évoluant lentement par poussées et des signes cutanés tardifs. Les atteintes systémiques sont rares. Les lésions cutanées typiques sont faites de papulonodules de couleur chair, rosée ou violacée, touchant la partie supérieure du corps, particulièrement les mains, donnant un aspect en « perles de corail » en périunguéal. Une atteinte muqueuse se voit dans 50 % des cas, comme chez notre patiente. Les signes articulaires sont classiques et inaugurent souvent la maladie. Il s’agit une polyarthrite périphérique, symétrique, érosive et mutilante qui touche en premier les mains. L’atteinte articulaire peut mimer une polyarthrite rhumatoïde, mais les sérologies sont négatives et les articulations interphalangiennes distales sont souvent atteintes. La RHM est associée dans 25 % des cas à une pathologie maligne et dans 20 % des cas à une pathologie dysimmunitaire. Le diagnostic repose sur la biopsie cutanée ou de la synoviale. Le traitement repose sur la corticothérapie et les immunosuppresseurs. Le pronostic de la RHM dépend de l’association éventuelle à une néoplasie qu’il convient de rechercher et de traiter.

Cette observation illustre l’intérêt d’évoquer la RHM devant l’association de signes cutanés à des signes articulaires, même quand ces derniers sont au premier plan.